一、年龄相关性黄斑变性,也称老年黄斑变性(AMD),本病大多发生于45岁以上。其患病率随年龄的增长而增高,是当前中老年人致盲的重要疾病。至今为止,在现代医学中仍未找到一种能阻止本病病程进展的确切有效的药物疗法。
黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变。表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降。使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关。
本病根据临床表现不同分为萎缩型和渗出型两种:
1、萎缩型—又称干性或非渗出性:主要为脉络膜毛细血管萎缩,玻璃膜增厚和视网膜色素上皮萎缩引起的黄斑区萎缩变性。
2、渗出型—又称湿性或盘状黄斑变性:主要为玻璃膜的破坏,脉络膜血管侵入视网膜下构成脉络膜新生血管,发生黄斑区视网膜色素上皮下或神经上皮下浆液性或出血性的盘状脱离,最终成为机化瘢痕,据临床观察萎缩型也可转变为渗出型。
二、少年黄斑变性(Stargarde)也称先天性黄斑变性,大多数在8-14岁开始发病,为常染色体隐性遗传性眼病。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关,由于这类细胞的变性,致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。
诊断要点及临床表现:
(1)病变早期,眼底完全正常,但中心视力已有明显下降,易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢,但为对称性进行性,往往在30岁左右呈现典型改变,中心视力下降至0.1或更低。
(2)眼底检查:在病人述中心视力下降时,往往黄斑病变不显着,两者不成比例;随后黄斑中心凹反光消失,出现不均匀的色素点,呈灰色反光,最终黄斑变性,为脱离色素圆形区,有金箔样反光。脉络膜变白,血管变细,视盘色淡等。
(3)在出现眼底改变之前,荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。
(4)视电生理,EOG轻度降低,ERG显示视锥功能逐渐丧失。
文章出自:北京希玛林顺潮眼科医院
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